鱼鳞病有哪些障碍综合征

    鱼鳞病是种遗传性皮肤疾病,经常是在幼儿时期发作,但是很难,并且会随着患者的年龄增加而严重,尤其影响患者的外形美,严重甚至会出现皮肤裂口和出血等症状.有些患者还会由于鱼鳞引发一些障碍综合征.下面我们来详细了解下:

    鱼鳞病有哪些障碍综合征?
 

    鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征:这种障碍综合症十分少见,是由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征.几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病.红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽.终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑.同一患者常同时具有3种皮损.睑外翻常见.个别患者毛发干燥、纤细、无光泽.

    大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫.双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展.多数病人上肢有类似病变,但轻些.绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重.

    智能障碍癫痫鱼鳞病综合征:婴儿期发病.主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成.但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状.智能很差,不能自理生活.癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传.

    毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征:本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小.以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致.

    鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征:本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见.患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑.但是红皮程度、范围和持续时间各不相同.鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异.头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发, 状如竹节故称竹状发.